La tetralogia di Fallot, insieme alla trasposizione delle grandi arterie, è la più frequente tra le cardiopatie congenite cianogene, quelle cioè che si accompagnano a una colorazione bluastra della cute e delle mucose causata dalla riduzione dell’ossigeno circolante nel sangue. Si tratta di una cardiopatia che come dice lo stesso nome, si accompagna a ben quattro anomalie del cuore. La prima, e anche la più importante, è un ampio difetto del setto che separa i due ventricoli del cuore, ci sono poi una stenosi dell’arteria polmonare, una posizione dell’aorta più a destra del normale e una ipertrofia del ventricolo destro. Il risultato finale è che meno sangue verrà ossigenato e che del sangue desaturato prenderà la via dell’aorta attraverso la comunicazione tra i ventricoli.
In Italia nascono ogni anno circa 4 mila bambini affetti da cardiopatie congenite e oggi il 90% dei pazienti nati con una cardiopatia raggiunge l’età adulta, un dato nettamente superiore rispetto a 20-30 anni fa, quando la sopravvivenza di aggirava tra l’80 e il 70%. Sono circa 100.000 i cardiopatici congeniti adulti in Italia, 2.300.000 in Europa. La storia del sessantenne ricoverato e poi operato all’ospedale San Vincenzo di Taormina dimostra che con la tetralogia di Fallot si può arrivare all’età adulta pur se questo paziente, portatore di pace-maker, era già stato sottoposto a numerosi interventi di cardiochirurgia. Aveva un avanzato grado di scompenso cardiaco, sostenuto dalla malfunzione della valvola protesica impiantata circa 15 anni prima in sede polmonare.
Le sue condizioni non consentivano di sostenere un intervento a cuore aperto in circolazione extracorporea rendendo così necessario il ricorso a una tecnica innovativa che consiste nel posizionamento per via endoscopica di una protesi valvolare polmonare all’interno della precedente. L’intervento è stato eseguito con successo da Paolo Guccione, responsabile della Cardiologia pediatrica, in collaborazione con Giuseppe Cinnirella, responsabile dell’Emodinamica, ed Enrico Iannace, responsabile dell’Anestesia e Rianimazione.
“In un cuore sano la valvola polmonare – spiega Guccione – posta tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare si apre per consentire al sangue di procedere verso i polmoni per ossigenarsi e poi si chiude, per impedirgli di tornare indietro verso il ventricolo destro. Nei pazienti con alcune cardiopatie congenite (la maggior parte dei casi di stenosi polmonare o la tetralogia di Fallot) questa funzione di cerniera è compromessa. Si verifica così un fenomeno di rigurgito polmonare, un parziale reflusso di sangue risolvibile normalmente con il posizionamento di protesi valvolari polmonari tramite intervento chirurgico a cuore aperto o, quando è possibile, per via endoscopica. In questo modo viene ristabilita la corretta funzionalità del cuore. L’impianto per via endoscopica, preferibile per il minore stress fisico e psicologico causato al paziente, può essere ostacolato o impedito dalla morfologia irregolare dell’efflusso destro, che può presentare un’eccessiva dilatazione a causa di precedenti interventi chirurgici o di altri fattori. L’utilizzo a regime di dispositivi transcatetere, quando sarà possibile, consentirà dunque di trattare una più ampia platea di pazienti con cardiopatie congenite oggi destinati al bisturi a causa di estese dilatazioni dell’efflusso destro”.
“La possibilità – continua Guccione – di una procedura dopo la quale si può tornare a casa in 2-3 giorni, è un risultato importante in termini di vissuto del paziente che viene sottoposto a un minore stress fisico e psicologico rispetto a un intervento chirurgico a cuore aperto. Ciò rappresenta anche un vantaggio per il servizio sanitario nazionale per il minore impegno di risorse. Oggi, grazie allo straordinario supporto dell’azienda siamo felici di aver potuto rispondere all’esigenza di cura di un nostro paziente per il quale l’intervento chirurgico avrebbe rappresentato un rischio troppo elevato”.